ما هي متلازمة دوين؟
متلازمة دوين أو متلازمة انكماش دوين هي خلل خلقي في التوصيل العصبي لعضلات العين ينتج عنها خلل في حركة العين إلى الداخل أو الخارج أوالاثنين معا مع وجود ضيق أو انكماش في فتحة العين عند نظر العين للداخل مع وجود ارتفاع أو نزول للعين في بعض الأحيان عند النظر للداخل. وتبدأ منذ الولادة ولا تتغير شدتها مع مرور الوقت ولا تؤثر على النظر. تظهر عادة في عين واحدة .وعادة ما تظهر في العين اليسرى أكثر من اليمن . ولكنها قد تظهر في كلتا العينين في بعض الحالات.
ما هي أعراض متلازمة دوين ؟
هناك ثلاثة أنواع من متلازمة دوين. في جميع الأنواع الثلاثة تحدث أعراض مشتركة ولكنها تختلف في الشدة وهي :
- حول داخي او خارجي يزداد وضوحا عند النظر على جانب العين المصابة.
- ميلان في الرأس ناحية اليمين أو اليسار كما في الصورة.
- ضيق أو انكماش في فتحة العين عندما تتحرك العين إلى الداخل .كما في الصورة (تختلف شدته من حالة لأخرى)
- ارتفاع أو انخفاض في العين مفاجيء عند النظر للداخل (قد تختلف شدته من حالة لأخرى وفد يكون غير موجودا في بعض الأحول) كما في الصورة
- في بعض الحالات قد تحدث رؤية مزدوجة خاصة عند محاولة المريض استعدال ميلان الرأس.
ما هي أنواع متلازمة دوين ؟
متلازمة دوين – النوع الأول
النوع الأول هو الأكثر شيوعا، والذي يتضمن بالإضافة إلى انكماش العين:
خلل أو ضعف في قدرة العين على الحركة للخارج بينما تستطيع العين الحركة للداخل
عادة ما تكون مصحوبة بحول انسي أو داخلي يزداد عند النظر بالعين المصابة أو النظر باتجاه العين المصابة
متلازمة دوين – النوع الثاني
يعتبر النوع الثاني هو الاكثر ندرة ويتضمن النوع الثاني خلل في قدرة العين على الحركة للداخل بينما تستطيع العين الحركة للخارج.
عادة ما يكون مصحوب بحول وحشي (خارجي) يزداد عند النظر عكس اتجاه العين المصابة مع وجود ضيق شديد في العين وارتفاع أو انخفاض في العين عند محاولة النظر للداخل.
متلازمة دوين – النوع الثالث
في النوع الثالث يوجد خلل في حركة العين سواء للداخل أو للخارج. مع وجود ضيق شديد في العين وارتفاع أو نخفاض في العين عند النظر ناحية الداخل.
ما هي أسباب متلازمة دوين؟
تحدث متلازمة دوين عندما لا يتطور العصب المخي (القحفي) السادس بشكل سليم وهو المسؤول عن حركة العضلة المستقيمة الخارجية المسؤولة عن حركة العين للخارج. ولكن المشكلة لا تكمن هنا فقط .مشكلة متلازمة دوين الرئيسية تكمن أنه يوجد توصيل عصبي خاطيء بين العصب المغذي للعضلة الداخلية والعضلة الخارجية وبالتالي فعند حدوث أي ارسال عصبي من المخ لتحريك العضلة الداخلية (عند محاولة النظر للداخل) تعمل العضلة الخارجية معها في نفس الوقت مما يسبب خلل في الحركة لأن العضلتين المتعاكستين في الوظيفة تعملان معا في نفس الوقت وبدلا من حركة العين يحدث انكماش العين للداخل نتيجة أن عمل العضلتين معا يسبب شد أو انكماش للعين للداخل و ضيق فتحة العين وقد يسبب أيضا ارتفاع أو انخفاض مفاجيء في العين.
هل متلازمة دوين خلل وراثي ؟
لا يوجد تاريخ عائلي لدى تسعون بالمائة من الأطفال المصابين بمتلازمة دوين وعادة ما يصيب عين واحدة. فقط 5-10% من الحالات يمكن أن يكون لديها تاريخ عائلي من المرض وعادة ما يصيب العينين . وعلى الرغم من ذلك فإن متلازمة دوين مشكلة خلقية تبدأ منذالولادة ولكنها قد تحدث بدون خلل جيني في أغلب الحالات.
هل يمكن علاج متلازمة دوين ؟
نظرًا لأن العصب المخي(القحفي) السادس المصاب لا يمكن إصلاحه أو استبداله، فلا يوجد علاج لمتلازمة دوين. ولكن يمكن أن تكون جراحة عضلات العين مفيدة جدًا في علاج بعض اعراض متلازمة دوين مثل :
- علاج الحول عند نظر المريض المباشر للأمام وعلى الرغم من ذلك عادة لا يمكن العلاج التام للحول الذي يحدث عند نظر المريض إلى الجانب.
- علاج ميلان الراس الغير طبيعي عند نظر المريض إلى الامام وذلك لمنع مشاكل في الرقبة قد تتطور مع العمر بسبب وضع الراس الغير طبيعي أغلب الوقت.
- تحسين ضيق العين الشديد الذي يحدث عند حركة العين للداخل.
- تحسين ارتفاع أو انخفاض العين الشديد الذي يحدث عند حركة العين للداخل.
يجب الفحص من خلال طبيب العيون المتخصص في الحول للتشخيص الدقيق وتحديد خطة العلاج المثالية المناسبة لحالتك.
يعتبر د إيهاب سلطان من أفضل جراحين الحول الذي أجروا آلاف الحالات الناجحة لعلاج الحول وله سجل حافل من الحالات الناجحة في علاج أعراض متلازمة دوين.
المراجع :
Duane Syndrome
متلازمة دوين
